X-linked sideroblastic anemia |
Anemia, hereditary sideroblastic; Anemia, sex-linked hypochromic sideroblastic; ANH1; Congenital sideroblastic anaemia; Erythroid 5-aminolevulinate synthetase deficiency; Hereditary iron-loading anemia; Hypochromic anemia; XLSA |
Pictures
cp30932 f1 jpeg
heme5 gif
תהליך אנזים אחד מסיר בזה אחר זה 4 מולקלות של פחמן דו חמצני מהשרשראות הצדדיות ראה איור
heme4 gif
הוא מבצע סגירה של שורת הטבעות לידי טבעת אחת והיפוך אחת השרשראות הצדדיות תוך הוצאת מולקולת מים אחת ראה איור התוצר מולקולת פוריפרין לא סימטרית עם 8 קבוצות קרבוקסיליות פחמן דו חמצני בשני השלבים הבאים
heme6 gif
חמצני מהשרשרת של פירול B תוצר הביניים המתקבל הוא פרוטופורפירינגן protoporphyrinogen IX עם שתי קבוצות קרבוקסליות ראה איור
heme7 gif
תהליך האנזים מחמצן בשלושה שלבים ומסיר בזה אחר זה שני אטומי מימן ממרכז הטבעת ראה איור
heme1a gif
אליה תוך כדי ניתוק קואנזים A הסרת פחמן דו חמצני פעולת האנזים תלויה בקואנזים PLP הנקשר לחומצת אמינו גליצין ראה איור האנזים עצמו נקשר ל Succinyl CoA תוך הסרת פחמן דו חמצני ראה איור
heme2a gif
שתי מולקולות מים ראה באיור בתהליך משתתפות שתי חומצות אמינו ליזין והקטיון של אבץ באתר הפעיל של האנזים ראה באיור אחר

Not Signed In -

